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상품명 | 테트라히드로비오테린(BH4, THB) |
다른 이름 | 테트라히드로비오테린-13C,15N3 |
CAS 번호 | 17528-72-2 |
모습 | 미색 분말 |
청정 | 98% |
MF | C9H15N5O3 |
상품명 | 사프로프테린 염산염 |
CAS 번호 | 69056-38-8 |
MF | C9H17Cl2N5O3 |
저장 | 실온 |
유통 기한 | 2 년 |
등급 | 식품 학년 |
사프로프테린(INN)으로도 알려진 테트라하이드로바이오프테린(BH4, THB)은 아미노산 페닐알라닌의 분해와 신경전달물질 세로토닌(5-하이드록시트립타민, 5-하이드록시트립타민, 5-하이드록시트립타민, 5-하이드록시트립타민, 5-하이드록시트립타민, 5- HT), 멜라토닌, 도파민, 노르에피네프린(노르아드레날린), 에피네프린(아드레날린), 산화질소 합성에 의한 산화질소(NO) 생성의 보조인자이다. 화학적으로 그 구조는 (dihydropteridine reductase) 환원된 프테리딘의 구조이다 유도체(퀴노노이드 디하이드로바이오프테린).
Tetrahydrobiopterin은 sapropterin dihydrochloride(BH4*2HCL)의 형태로 경구 투여용 정제로 제공됩니다. 미국에서는 2007년 12월 정제로, 2013년 12월에는 분말 형태로 허가를 받았고, 2008년 12월 유럽연합(EU), 2010년 4월 캐나다, 2008년 7월 일본에서 허가를 받았다. Kuvan 및 Biopten이라는 브랜드 이름으로. Kuvan으로 환자를 치료하는 일반적인 비용은 연간 US$100,000입니다. BioMarin은 최소 2024년까지 Kuvan에 대한 특허를 보유하고 있지만 Par Pharmaceutical은 2020년까지 제네릭 버전을 생산할 권리가 있습니다.
Sapropterin은 GTP cyclohydrolase I(GTPCH) 결핍으로 인한 tetrahydrobiopterin 결핍 또는 6-pyruvoyltetrahydropterin synthase(PTPS) 결핍에 사용됩니다. 또한 BH4*2HCL은 식이 요법과 함께 페닐케톤뇨증(PKU)에 사용하도록 FDA 승인을 받았습니다.